간질환자의 관리

목포세안종합병원 신경과

강상진

간질은 무엇인가 ? ; Epilepsy, Convulsion, Seizure.

간질 (epilepsy)은 뇌의 뉴런 (cerebral neuron)의 갑작스럽고 과도하며 병적인 방전 (discharge)에 의한 신경계의 간헐적인 기능장애 (intermittent derangement) 로 정의되고, 뇌의 고정적인 전기적 이상에 의해 반복적인 경련 등의 증상이 있는 경우를 의미한다.

이에 반해 경련(convulsion) 이라는 용어는 불수의적인 근육 수축(involuntary muscular contractions)의 강력한 엄습 (intense paroxysm) 으로 정의되며, 주로 간질의 운동 양상을 표현한 것이라고 볼 수 있다.

Seizure(발작) 는 보다 포괄적으로 쓰이는 용어로서, 경련 등의 발작적인 상황의 다양성(epileptic or non-epileptic)까지 포함한다. 즉 간질성이건 간질성이 아니건 간에, 일회성이건 반복성이건 신경계의 일시적인 기능장애를 보이는 경우를 총칭한다.

간질의 원인이 되는 질환은 무엇인가?

원인에 따라 간질을 분류하면, 특발성(어려서부터 있었고, 뇌 영상에서 병변이 없는 경우)과 증후성(뇌영상에서 간질의 포커스와 일치하는 위치에 병변이 있는 경우)으로 나누어진다. 그러나 특발성으로 여겼던 부분도 해마경화증 등으로 원인이 밝혀지는 경우가 많아 이 분류는 그다지 의미가 없어지는 경향이 있다.

해마 경화증을 필두로 하여 뇌의 피질을 점유하는 모든 질환이 간질의 원인이 될 수 있다. 즉 뇌의 신경의 머리 부분이 모여 있는 뇌의 피질부위의 손상을 일으킬 수 있는 모든 질환이 간질의 포커스가 될 수 있다는 것이다. 뇌종양, 유전성의 뇌기형,  뇌혈관기형, 뇌출혈, 뇌경색, 외상성의 뇌손상, 뇌염과 뇌염의 흔적, 알츠하이머 병 등이 그것이다.

간질은 유전되는 질환인가?

대부분의 간질은 유전하지 않는다. 어려서부터 간질이 있다고 해서 모두 유전성의 질환이 아니라는 것이다. 결절성 경화증(tuberous sclerosis) 같은 유전성 뇌질환이나 유전성 뇌종양, 다양한 뇌혈관기형 등의 유전성의 질환이 간질을 일으키는 경우는 있지만, 이보다는 태생기의 뇌 기형발생 또는 출산시의 뇌손상 등이 영유아시기에 시작하는 간질의 더 많은 원인이 된다. 더구나 뇌의 발달 시기(유소년기)의 뇌 발달 장애가 간질의 많은 부분을 차지하고 있다.

반복적인 간질은 어떤 문제를 일으키는가?

어려서부터 간질이 있었던 사람들은 단순히 간질만을 가지고 일평생을 사는 것일까? 간질은 뇌의 전기적인 이상이 고착화되면서 발생하는 많은 합병증을 가지고 있다. 지속적으로 뇌의 다른 부분에 비정상적인 전기 충격을 주어서 다른 뇌부분의 손상을 부추긴다.

손상된 뇌가 기능장애를 일으킨다면 ‘간질성 뇌증’을 유발시키고, 장기화 되면 기능장애의 뇌 부위에 따라, 지능이 떨어지거나, 운동마비를 일으키거나, 정신 증상을 일으키기도 하고, 해당부위가 간질의 새로운 포커스를 형성하기도 한다. 일반적으로 지속적으로 적은 양의 전기 충격이 뇌부위에 가해지면, 이 부분이 새로운 간질의 포커스가 되는데, 이 경우 약 2년의 시간이 소요된다고 한다.

따라서 간질은 간질성 뇌증이나 새로운 포커스의 형성 이전에 치료를 시작하는 것이 중요하다.

간질성 뇌증과 정신증상의 문제점

가족이 간질을 가진 환자를 포기하게 되는 주요 원인은 다음과 같다.

1) 간질의 증상이 너무 심하고 발작의 횟수가 많다.

2) 간질성 뇌증이 심하거나 기존의 장애가 있다.

3) 간질성의 정신증상 (psychomotor component) 이 나타난다.

이런 상황들이 간질을 가진 환자들을 가족과 사회로부터 격리시켜 비극적인 삶과 종말을 맞게 한다. 간질의 치료는 환자가 이러한 상황에 빠지지 않게 세심하게 배려하는 것으로부터 출발한다.

간질은 몸을 떨고 의식이 없어지는 질환인가?

간질의 임상증상은 간질의 원인보다 훨씬 다양하다.

(1) 전신발작

대뇌 전체에서 간질이 발생하여 신체의 좌우에서 모두 일시에 시작되고, 의식소실을 동반하는 형태

1) 강직-간대 발작(대발작 ; Generalized tonic-clonic seizure ; Grand mal)

가장 흔한 형태의 발작으로, 아무런 전조증상이 없이 의식을 잃고 쓰러지면서 전신의 근육경련이 일어나는 형태로, 소리를 지르거나 신음 소리를 내는 경우가 있다. 입술에서는 침이 흐르고, 얼굴이 파래지다가 창백해지며, 혀를 깨물거나, 소변을 보는 경우도 있다. 경련의 시간은 대부분 1분 이내이며, 강직기 →간대기 → 이완기를 거쳐 간질이 끝나는 형태

2) 결신 발작(소발작 : Absense seizure ; Petit mal)

성인에서는 드물고 소아에서 흔한 형태이고, 잠깐 동안의 의식소실을 나타내고, 보통 눈을 깜박이거나 멍하게 앞을 응시 (staring)하는 동작을 보이기도 한다.

3) 근간대성 발작

의식소실이 별로 없이 전신의 근육이 순간적으로 경축하는 경우(주로 오므리는 동작)

4) 실조성 (탈력) 발작

놀라면서 힘이 빠지는 듯한 발작

(2) 부분 발작 : 전조 증상을 경험함.

1) 단순 부분 발작 ; 의식소실이 없음

특정 기능을 담당하는 뇌의 한부분에서 일어나는 발작

2) 복합 부분 발작 : 의식의 혼탁이 있음

매우 진단하기 힘든 형태로 매우 괴상한 전조증상을 느낀다. (환각)

발작이 시작되면 행동을 멈추고 손, 발, 입 등에 자동증(automatism)을 보이기도 하고, 몸을 한쪽으로 돌리거나 소리를 지르는 등의 psychomotor 형태의 양상을 보이기도 한다.

간질의 치료는 어떻게 하는가?

간질의 치료 목표는 Seizure free이다. 즉 간질 발작 0(zero)에 도전하는 것이다. 간질 발작이 반복될수록 합병증으로 갈 확률이 높아지기 때문이다.

일차적으로 간질의 치료는 약물이다. 수술적 치료는 불응성의 간질에서, 뇌파 검사상의 간질의 포커스와 일치하는 위치에 뇌에 육안적 병변이 있는 경우, 우측(비우성) 뇌반구에 있거나 비활동 영역의 뇌 부위에 있는 경우로 국한된다. 우측 비우성 반구의 해마 경화증도 다양한 수술이 시도되었지만, 수술의 성공률(seizure free)은 그다지 높지 않다.

간질의 진단은 어떻게 하는가?

간질의 진단은 간질이나 간질이 의심되는 증상과 이에 합당한 뇌파검사 소견이다. 뇌파 검사는 간질의 최종진단(확진) 검사이다. MRI 나 CT 등의 뇌 영상검사는 임상적인 간질과 뇌파검사에서 확인된 간질의 원인을 확인하는 과정이다.

고착적인 병을 보여주는 뇌 MRI나 CT와 달리, 뇌파 검사는 간질의 증상이 있을 때에만 간질파가 나타나는 경우가 많다. 그래서 뇌파 검사로 초기 간질을 확진하는 것은 최대한 간질이 있을 당시에 시행하는 것이 좋으며, 이미 고착된 간질 포커스가 있는 만성의 간질에서는 간질이 없는 시기에도 간질파가 나오는 경우가 많다. 그러나 만성 간질이라 하더라도, 기본적인 만성 간질 포커스와 같은 환자에서 급성기 간질을 일으키는 간질의 포커스가 다른 경우도 있다.

일반적으로 놓치기 쉬운 것은 복합부분발작의 상태로서, 환자가 전에 없던 이상한 행동만을 보일 때이다. 특히 젊은 사람에게서의 복합부분발작은 정신분열증 등의 정신병 증상으로 오인되는 경우가 많고, 노인에게서 발생하면 알츠하이머 병 등의 치매로 인식되는 경우가 많아 초기의 진단을 많이 놓치게 된다. 그러므로 반복적인 정신-신경계의 기능장애는 모두 복합부분간질을 배제하는 절차를 거쳐야한다고 생각된다.

환자가 급성의 간질 발작 증상을 보인다면?

다행히도 간질은 대부분 저절로 회복되는 성질을 가지고 있다. 뇌의 전기적인 이상은 한 번 발생하여 뇌의 일부나 전부를 비정상적으로 흥분시키지만, 흥분했던 신경세포는 ‘피로(fatigue) 현상’에 의해 불응기(전기적으로 활성화하지 않는 상태)에 돌입하게 되고, 이 때문에 간질 발작은 더 이상 발생하지 않는다. 이 불응기가 끝나면 뇌세포는 정상의 상태를 되찾는 과정을 밟게 됨으로써 간질 발작이 일단락된다. 그러므로 간질 발작이 저절로 회복되는 성질을 미리 알지 못하고, 의료진이 흥분하고 당황하게 된다면, 환자의 급한 문제를 해결하지 못하게 된다.

만일 대발작을 하는 환자가 있다면 다음과 같은 원칙으로 조치를 취한다.

1) 냉정함을 잃지 않는다. : 의료진의 평정한 행동이 환자에게나 보호자에게도 도움이 된다.

2) 외상을 방지한다. : 바닥에 눕히고 딱딱해서 부상을 입을 만한 물건들을 치운다.

3) 발작 중 기도의 유지

혀를 깨물거나 질식이 되지 않도록 고개를 돌려준다. 넥타이나 목에 끼이는 셔트의 단추를 풀어준다. 팔다리를 주무르는 등의 행동은 환자의 움직임을 방해하고 환자를 자극할 우려가 있어 하지 않는 것이 좋다.

* 억지로 입에 물건을 집어넣거나, 약이나 물을 흘려 넣지 않는다.

4) 침이나 바늘로 손가락을 따지 않는다.

5) 수면시의 발작이 잦은 환자 : 베게와 이불을 푹신한 것을 사용하도록 한다.

병원에 도움을 요청해야 하는 경우는?

반복적인 만성간질 환자라 하더라도 다음과 같은 경우에는 반드시 병원에 의뢰하도록 한다. 이들은 간질 지속증(간질 중첩증)에 해당하는 증상으로, 그 자체만으로도 매우 치명적인 뇌손상이 될 수 있기 때문이다.

1) 간질 대발작이 5분 이상 지속되거나 2차례 이상 반복되고, 간질 발작 사이의 의식 회복이 없다.

2) 15분 이상 의식이 돌아오지 않거나, 30분 이상 이상행동을 보인다.

3) 한차례의 대발작 이후 지속적인 부분적 발작이 있다.

그리고 간질로 인해 외상이 발생한 경우이다.

4) 머리를 바닥이나 모서리에 심하게 부딪혔다.

5) 혀를 깨물었거나 다른 출혈성의 외상이 있다.

또한 간질로 인한 내과적 (신체적) 합병증이 발생한 경우도 이에 포함된다.

6) 간질로 후의 고갈 증세 (exhaustion or fatigue)가 2시간 이상 지속된다.

7) 간질 후 열이 나거나, 반복적인 구토가 있는 경우, 두통이나 신체적인 호소가 있다.

8) 신체적인 이유로 복용하던 항간질약을 복용하기 어려운 경우 등이다.

이전에 간질 발작의 병력이 없거나 간질의 병력이 불분명하다면, 간질 발작이 있은 후, 되도록 빠른 시간 안에 병원에 의뢰하는 것이 좋다. 간질의 성질과 원인을 밝혀내어 치료에 도움을 주는 것이 매우 중요하기 때문이다.

간질중첩증의 방지가 중요하다.

가장 급성으로 치명적인 결과를 가져오는 간질의 합병증은 간질중첩증(간질지속상태)이다. 이 자체로도 상당한 치명률을 가질 뿐만 아니라, 간질성 뇌증을 가중시켜 환자의 장애를 부추긴다.

간질중첩증의 가장 많은 원인은 복용하던 항간질약물(항전간제)을 갑자기 중단하는 것이다. 이는 억제되었던 간질세포를 한꺼번에 활성화시켜 몹시 약물에 저항하는 간질 발작 상태를 만드는데, 불응기(신경무반응기)에서 회복되는 신경세포가 다시 간질의 경로로 이용되는 경우이다.

간질중첩증의 치료는 seizure 가 완전히 없어질 때 까지 약물을 투여하는 과정으로 시작되고, 한두 차례의 항전간제(발프론산 또는 페니토인 주사) 및 벤조디아제핀 (Lorazepam 또는 Diazepam)계 약물을 사용해도 멈추지 않는 경우, 인공호흡기를 준비한 상태에서 강력한 마취제 (Midazolam, Propopol, Pentotal sodium)를 투여하기도 한다.

한번 간질 중첩증에 빠지면, 2일 ~ 2개월까지의 매우 개인차가 심한 회복기간을 겪기도 하지만, 사망하는 경우도 있고, 회복된다 하더라도 대부분 심한 후유증과 합병증이 남는다. 따라서 간질 중첩증을 예방하는 가장 중요한 요소는 약 복용 시간과 복용량을 엄수하는 것이고, 환자의 상황이 약 복용을 못하게 되는 상황이라면, 반드시 병원에 문의하는 것이 좋다.

간질중첩증의 다른 원인은, 단순한 발작으로 쓰러지면서 머리를 다쳐 뇌출혈을 일으킨 경우, 기존의 뇌병증에 새로운 합병증이 발생한 경우가 있다. 역시 조속하고 적절한 진단과 치료가 필요한 경우이기도 하다.

간질환자의 일상생활은?

1. 운동

과도한 과호흡과 경쟁심을 일으키는 운동 (축구, 농구, 달리기 등)은 피합니다. 수영은 익수의 위험 때문에 피해야 한다고 생각됩니다. 걷기 등의 유산소운동은 권장할만 합니다.

2. 생활리듬의 유지

수면 부족이나 과로 등의 불규칙한 생활은 간질 발생의 원인이 됩니다.

3. 복약지도

약봉지 하나하나에 날짜를 쓰거나 복약 박스에 관리합니다.

4. 약물 부작용의 극복

항경련제는 초기 투여 시 졸음, 비틀거림, 복시 등을 일으키지만, 보통 때처럼 생활을 하게 도와야 합니다. 부작용이 있다고 누워만 있는 것은 불규칙한 생활을 유발하게 됩니다.

5. 목욕

탕에 담그는 것보다는 샤워가 유리합니다. 수영과 같은 리스크와 주의사항이 있습니다.

6. 음식

피해야 하는 음식은 알콜류, 커피, 홍차, 콜라 등의 카페인 음료 등입니다.

7. TV 와 PC game

TV나 PC 모니터에서 나오는 광자극은 간질을 유발시킵니다. TV 시청시 잘 조명된 방에서 보게 하고, 리모컨을 사용하여 채널과 볼륨을 조정케 해야 합니다. PC 게임은 광극 외에도 스트레스, 수면부족 등을 일으키므로 시간을 제한시켜야 합니다. 노래방은 가장 좋지 않습니다. 어둡고, 화면의 광자극이 강하며, 싸이키델릭 조명 때문에 간질을 유발합니다.

출처: 한국장애인복지시설협회, 장애인복지시설 간호인력교육 자료, 2011